Enfermedades neuromusculares (ENM)

La estrategia de tratamiento más adecuada depende de la ENM subyacente. La insuficiencia respiratoria puede ser un problema temporal para aquellas ENM que respondan al tratamiento, mientras que otras ENM progresivas pueden requerir ventilación asistida de forma continua.

• Los tratamientos de respiración asistida mejoran la supervivencia de los pacientes con ciertas ENM, como la ELA, así como la calidad de vida de la mayoría de los pacientes^1, 4, 6.
• Se recomienda realizar un seguimiento frecuente de los síntomas y los trastornos respiratorios del sueño, la hipoventilación diurna y la efectividad de la tos y la deglución¹.
• Se deben consensuar los objetivos del tratamiento de los pacientes, que dependerán de la enfermedad subyacente y la rapidez de la progresión⁴.
• En los pacientes con enfermedades incapacitantes crónicas, se debería consensuar un plan avanzado de tratamiento de forma temprana durante el curso de la enfermedad⁴.

Existen múltiples directrices acerca del uso de la VNI, tanto generales como específicas para las ENM⁸; las recomendaciones acerca del inicio de la VNI varían según las directrices.

• Por lo general, entre los indicadores para el inicio de la VNI en los casos de ENM se incluyen los síntomas de trastornos respiratorios nocturnos, la hipoxemia durante el sueño, la hipercapnia diurna, una reducción o un deterioro rápido de la capacidad vital forzada (CVF) y una baja presión inspiratoria nasal³.
• En cambio, los síntomas asociados con el bulbo raquídeo son una contraindicación para la VNI³, aunque se ha comprobado que ofrece beneficios en términos de calidad de vida para esta población de pacientes⁶.
• Se recomienda realizar un control nocturno tras el inicio de la VNI⁷; asimismo, se debe controlar la eficacia de la ventilación asistida¹.

Entre los ventiladores de uso nocturno se incluyen los dispositivos binivel con frecuencia de respaldo. Asimismo, existen modalidades de ventilación asistida binivel con presión de soporte, con control de presión y basadas en el volumen; por ejemplo, las modalidades de presión de soporte media garantizada por el volumen (AVAPS) y de presión de soporte inteligente garantizada por el volumen^1, 6.

La ventilación se puede realizar a través de la nariz, la boca o una combinación de ambas⁶. Para la VNI nocturna, se suelen utilizar mascarillas, como mascarillas nasales, buconasales o faciales completas, así como dispositivos que generan un sello alrededor de los labios.

• Por lo general, la elección de la interfaz se realiza según las preferencias del paciente o el médico y en función de las necesidades asociadas a los síntomas específicos. Los recientes avances en estas tecnologías han mejorado la comodidad para el paciente y la tolerancia y el cumplimiento del tratamiento^1, 7.
• En el caso de la ventilación diurna, la ventilación mediante una boquilla puede resultar preferible para aquellos pacientes que sean capaces de tolerar esta interfaz⁶.

Entre los tratamientos complementarios se incluyen la eliminación de las secreciones y la estimulación de la tos, el tratamiento farmacológico, el reclutamiento de volumen pulmonar y el ejercicio de los músculos respiratorios.

• La eliminación de las secreciones y la estimulación de la tos se realizan mediante el apilamiento de respiraciones, la tos asistida manualmente o el uso de un dispositivo mecánico de insuflación y exsuflación^1, 3, 5.
• La sialorrea se trata de manera farmacológica con anticolinérgicos o toxina botulínica para reducir la producción de saliva¹.
• Las maniobras de reclutamiento de volumen pulmonar están recomendadas, aunque no existen datos acerca de la eficacia a largo plazo de esta intervención^1, 10.
• El ejercicio de los músculos respiratorios puede servir para aumentar la presión bucal, mejorar el funcionamiento del bulbo raquídeo y la tos, y mantener la flexibilidad de la caja torácica; no obstante, se requieren estudios complementarios para confirmar sus beneficios a largo plazo^3, 11.